Hipoglicemia si slabiciunea musculara asociate cu deficitul de carnitina
Carnitina este un derivat metilat si modificat al lizinei. Este necesar transportului esterilor cu lant lung de acizi grasi ai coenzimei A in mitocondrie. Carnitin palmitoil transferaza catalizeaza transesterificarea unei grupari de acid gras de pe CoA pe carnitina, care este apoi transportat apoi pe membrana interna a mitocondriei. O transesterificare secundara in interiorul mitocondriei regenereaza acidul gras al CoA pentru beta-oxidare.
Alimentele de origine animala sunt bogate in carnitina pentru ca celulele animale sintetizeaza carnitina. Necesarul uman de carnitina se realizeaza astfel prin combinarea biosintezei endogene cu aportul exogen. O dieta obisnuita asigura 100-300 mg/zi, iar biosinteza contribuie cu 300-600mg/zi. Deficitul de carnitina poate determina necroza musculara, mioglobinurie, miopatie prin depunere de lipide, hipoglicemie, hepatosteatoza , hiperamoniemie cu durere musculara, oboseala si confuzie.
Deficitul de carnitina poate fi datorat reducerii capacitatii de biosinteza; nivelurilor subnormale de carnitin palmitoil transferaza; alterarii mecanismelor celulare de transport al carnitinei, pierderii excesive prin diaree, diureza sau hemodializa; cresterii necesarului de carnitina in stari ca cetoza sau in situatii in care exista un necesar crescut de oxidare lipidica; aportului inadecvat in timpul NTP pe termen lung. Unele deficite rezulta din mutatiile in enzimele necesare in biosinteza, transportul sau metabolismul carnitinei, (de ex. deficitul de carnitin palmitoiltransferaza, metiulmalonicaciduria, propionicacidemia) si pot fi corectate prin administrarea de L-carnitina 25 mg/kg p.o. la 6 ore. Sinteza scazuta cauzata de afectiuni hepatice grave si stimularea pierderii prin dializa renala din insuficenta renala cronica pot diminua nivelurile de carnitina din organism. Hipoglicemia si slabiciunea musculara, asociate cu deficitul de carnitina, evidentiat biochimic, in timpul NPT indelungate sunt reversibile la administrarea de carnitina.
Recomandari : 1 LiverAid 1-0-1capsule/zi un supliment alimentar bogat in aminoacizi esentiali (contine 50 mg de Lcarnitina) sintetizati in mod normal de ficat. Se recomanda in afectiunile hepatice (hepatite cronice, hepatosteatoza) sau ca hepatoprotector 1cp/zi (chiar daca nu exista afectiuni hepatice)
2. SlimFormula 0-1-1capsule/zi dupa masa. Contine 40mg de Lcarnitina – o substanta avand atribute in ,,sistemele de transport”, dirijeaza moleculele de acizi grasi catre mitocondrii – numite colocvial ,, termocentrale” ale celulelor. Moleculele de acizi grasi nu duc la cresterea cantitatii de grasimi acumulate si ard usor, ajutand, in acelasi timp, la slabire si la crestere nivelului energetic.